صورة-1
امراض الدم الوراثيه هى مجموعه من الامراض التي تنتقل من الابوين الي الابناء، و التي يصبح الاسباب =فحدوثها و جود خلل فتركيب و تكوين كريات الدم الحمراء، فتصبح غير قادره علي اداء و ظائفها الطبيعيه و ظهور الاعراض المرضيه علي المصاب، و من اهم نوعيات امراض الدم الوراثية: الثلاسيميا و الانيميا المنجلية.
تنتقل هذة الامراض من الاباء الي الابناء عن طريق المورثات (الجينات) الموجوده علي الكروموسومات، ففى حال و جود اضطراب فجينات جميع من الام و الاب، فان هنالك احتمالا بنسبه 25% ان يولد الطفل مصابا بالمرض. اما اذا كان احد الابوين سليما و الاخر يحمل جينا مختلا، فمن الممكن ان ينتقل المرض الي بعض الابناء و يصبحوا حاملين للصفه المرضية.
تعريف الانيميا المنجلية:
انيميا الخلايا المنجليه هى احد امراض الدم الوراثيه التي يحدث بها اضطراب فالجينات المسؤوله عن تكوين الهيموجلوبين، و يتسبب فالتصاق هذة الكريات داخل الاوعيه الدمويه الدقيقة، و بالتالي يقل تدفق الدم و الاكسجين الي اعضاء الجسم، و ينتج عن هذا الاعراض المصاحبه للازمات لدي المصابين بالانيميا المنجليه و منها الم شديد، ضيق فالتنفس، و غيره.
ما هى التغيرات الحاصله علي كريات الدم الحمراء عند و جود اصابه بالانيميا المنجلية؟
كريات الدم الحمراء فو ضعها الصحى الطبيعى مرنه و دائريه الشكل تتحرك بسهوله داخل الاوعيه الدموية.
اما فحاله الانيميا المنجليه فتصبح كريات الدم الحمراء صلبة, لزجة, و تشبة شكل الهلال او ما يسمي بالمنجل, ذلك الشكل غير الطبيعى لكريات الدم الحمراء يجعلها غير قادره علي الحركه المرنه داخل الاوعيه الدموية, كما انها تصبح قابله للالتصاق بجدار الاوعيه فتؤثر علي حركه الدم داخل الاوعيه حيث يصبح تدفق الدم بطيء او ربما يتعثر الدم فالاوعيه بسبب التصاق الكريات الدمويه و سدها لجدار الوعاء الدموي, و الشيء الاكثر اهميه ان الاكسجين لن يصل لاعضاء الجسم بكميات كافية, و سيتعرض الجسم لمشاكل صحيه خطيره منها الالتهابات و السكته الدماغية.
اعراض الانيميا المنجلية
عاده ما تبدا اعراض الانيميا المنجليه بعد بلوغ الرضيع اربعه اشهر، و تشمل:
نوبات متكرره من الالم فاجزاء مختلفه من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء و انسداد الاوعيه الدقيقة، مثل: الام البطن او المفاصل او احد الاطراف.
فقر الدم المزمن.
التهابات متكررة.
اعراض سوء التغذيه و قصر القامه و بطء النمو.
تشوهات فالعظام.
خمول و اعياء.
مشاكل فالرؤية.
فحوصات الكشف عن الاصابه بالانيميا المنجلية:
ممكن الكشف عن الانيميا المنجليه عن طريق فحص الدم الروتينى بعد و لاده الطفل.
كما ان الانيميا المنجليه ممكن ان تكتشف قبل الولاده عن طريق فحص الماء الامنيوسى المحيط بالجنين فرحم الام.
تخرج فحوصات ما قبل الزواج و جود اصابه فاحد الوالدين لتجنب انجاب اطفال معرضين للاصابه بامراض الدم الوراثيه و منها الانيميا المنجلية.
العلاج:
الاهداف الاساسيه لعلاج انيميا الخلايا المنجلية:
تقليل تكرار الحالات الاسعافيه و الازمات الطارئه لدي المصاب.
الحد من حدوث المضاعفات.
تخفيف الالم.
تحسين قدره المصاب علي التعايش مع المرض.
الطرق العلاجية:
يحتاج المصاب بانيميا الخلايا المنجليه للعنايه المستمرة؛ لمنع تكرار المضاعفات و تدهور الحاله الصحية.
خلال حدوث الازمات لدي المصاب يتم علاج الالم المصاحب باستعمال مسكنات الالم و امداد جسم المصاب بالسوائل.
لعلاج الالم ربما تستجيب بعض الحالات لاستعمال مسكنات الالم اللاوصفية، فحين تحتاج حالات اخري لاستعمال مسكنات للالم ذات مفعول اقوى، كالمورفين و الميبريدين و غيرها، تحت اشراف طبى داخل المستشفى.
يستعمل دواء الهيدروكسى يوريا (Hydroxyurea) لبعض المصابين كوقاية؛ لمنع حدوث الازمات، خصوصا الاعراض المتعلقه بالجهاز التنفسى كالام الصدر و ضيق التنفس.
يتم علاج فقر الدم المصاحب للازمات بنقل الدم لتعويض النقص.
ينبغى الحرص علي اخذ اللقاحات الروتينية، خصوصا للاطفال المصابين، و ايضا اللقاحات الموسميه سنويا كلقاح الانفلونزا لمنع الاصابه بالعدوى.
ممكن زراعه النخاع لعلاج حالات الاصابه بالانيميا المنجلية.
طرق للتعايش مع المرض :
يعطي المريض حبوب حمض الفوليك للمساعده فعلاج حالات فقر الدم.
يجب اللجوء للراحه و اجتناب التعرض للضغوط اليومية.
ممارسه الرياضه المنتظمه تساعدك علي الراحه و تقلل من فرصه تعرضك لنوبات الم.
المداومه علي شرب كميات كافيه من الماء؛ لان الاصابه بالجفاف ربما تزيد الحاله سوءا
اجتناب التعرض للحراره او البروده الشديدة.
مضاعفات الانيميا المنجلية
المضاعفات السبب
السكته الدماغية بسبب انسداد الاوعيه الدمويه فالدماغ, و ربما يتعرض المصاب كذلك لنوبات صرع, تنميل فالاطراف, صعوبه فالكلام, فقد الوعي.
متلازمه الصدر الحاد و هى حاله مرضيه مميته يحدث خلالها (الم شديد فالصدر, و حرارة, صعوبه فالتنفس), و تحدث بسبب انسداد الاوعيه الدمويه فالرئتين بالخلايا المنجلية, او بسبب التهابات الرئتين.
ارتفاع ضغط الدم فالرئتين و تتميز بضيق و صعوبه التنفس, و كهذة الحاله يجب اسعافها سريعا.
تضرر الاعضاء بسبب انسداد الاوعيه الدمويه فاى عضو من اعضاء الجسم و عدم قدره ذلك العضو علي التزود بالاكسجين اللازم.
حصوات المرارة تكسير كريات الدم الحمراء ينتج عنة ما ده البيلوروبين, و ارتفاع معدل هذة الماده فالجسم يسبب تكون حصوات المرارة.
تقرحات الجلد ربما تؤدى الانيميا المنجليه للاصابه بتقرحات فالجلد و خصوصا القدمين.
انسداد الاوعيه الدمويه فالقضيب الرجال المصابون بالانيميا المنجليه يتعرضون لفتره انتصاب طويله و مؤلمة, بسبب انسداد الاوعيه الدمويه فالقضيب بكريات الدم الحمراء المنجلية.
الوقايه من الاصابه بالانيميا المنجلية:
ان الالتزام باجراء الفحص الطبى الشامل قبل الزواج يساعد علي الحد من انتقال مرض الانيميا المنجليه بين الاجيال؛ حيث تخرج التحاليل الطبيه احتمال و جود جينات مصابه بخلل لدي المراه او الرجل، خصوصا الذين لا تخرج عليهم الاعراض المرضية.
- التصاق الاوعية
